CONSIDERAÇÕES SOBRE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOTURNA: DIAGNOSTICO E TRATAMENTO
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Data
2019-07-22Autor
ARAÚJO, FRANCIELE CRISTINA DE
Jesus, Jociel Honorato de
Metadata
Mostrar registro completoResumo
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma anomalia rara das células-tronco,
conhecida como uma anemia hemolítica crônica originada por erro na membrana das
hemácias, que se caracteriza por apresentar elementos das hemácias na urina. O
gene Fosfatidilinositol Glicano classe A (PIG-A) começa a produzir plaquetas
defeituosas, causando coágulo no sangue, podendo assim danificar mais facilmente
as hemácias gerando uma hemólise intravascular. A HPN acontece em qualquer
idade, particularmente entre 40 a 50 anos, e afeta igualmente ambos os sexos. Possui
um curso clínico extremamente variável. O diagnóstico de HPN é de fundamental
importância, para que seus portadores possam ser submetidos aos tratamentos
disponíveis, e assim obterem melhor qualidade de vida. Objetivo deste estudo é
discorrer sobre Hemoglobinúria Paroxística noturna, evidenciando suas causas,
diagnóstico e tratamento. Este estudo se caracteriza como uma revisão bibliográfica.
Para a realização deste, considerou-se o período de publicações entre 2010 a 2019,
os descritores utilizados foram: hemoglobinúria paroxística noturna, PIG-A, GPI,
citometria de fluxo, eculizumab. Após o término deste observou-se que a
hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença adquirida e rara sendo um conflito
hematológico que implica em diversas consequências clínicas sendo caracterizado
em um defeito clonal da célula tronco. Há diversos tratamentos que podem aliviar os
sintomas da HPN o mais recente é o anticorpo monoclonal eculizumab que aumenta
a sobrevida do paciente.